Tumores del sistema nervioso

Tumores del sistema nervioso central en cráneo, médula espinal y base del cráneo.

Los tumores cerebrales representan un grupo amplio y muy heterogéneo de enfermedades que comprometen al cerebro y a sus estructuras relacionadas. La variabilidad de ellos es muy grande, yendo desde tumores benignos y curables sin mayores complicaciones hasta procesos sumamente agresivos y malignos, difíciles de tratar y que producen secuelas importantes y alta mortalidad.




Tumores cerebrales más frecuentes

Hay una gran variedad de  tumores cerebrales, dependientes en su génesis de los diferentes tipos de células que se encuentran en el cerebro y sus alrededores. Así, tenemos tumores de las mismas células que forman el cerebro y sus nervios:



•    Gliomas (los más frecuentes de de los tumores “primarios”)


•    Neurocitomas


•    Schwannomas o neurinomas

•    Tumores de las membranas que cubren al cerebro o meninges (meningiomas)


•    Tumores  relacionados a estructuras óseas


•    Quistes o pseudotumores


•    Tumores de las glándulas que posee asociadas (tumores de la glándula hipófisis)


•    Tumores embrionarios y primitivos


•    Tumores asociados a vasos sanguíneos; etc.



Otro grupo importante lo forman las metástasis cerebrales o tumores “secundarios”, que han viajado desde otro órgano que posee un tumor primario o cáncer y se ha instalado en el cerebro, donde vuelven a crecer como un tumor.

¿Cuáles son los síntomas más frecuentes?



Los síntomas son producto de 2 situaciones:



•    El aumento de la presión generalizada en el encéfalo (hipertensión intra-craneana)



•    Los déficit producto del efecto de masa y de la alteración de la función de las neuronas en las cercanías del lugar donde se ubica el tumor (déficit focal o focalidad)

.

El aumento global de la presión producirá dolor de cabeza vómitos, compromiso de conciencia, entre otros.
El déficit focal dependerá de la localización del tumor y del efecto de masa que produzcan sobre las zonas vecinas. 
Así, se podrá tener alteraciones de la motricidad de algún segmento del cuerpo, de la sensibilidad, visión, coordinación, lenguaje, etc. 
Los pacientes también podrían tener convulsiones (como epilepsia) en algunos casos.



¿Cómo se diagnosticas estos tumores?



Cuando se sospecha la presencia de un tumor de este tipo, los exámenes de neuro-imagen (escáner o TAC, resonancia magnética y otros) son imprescindibles para el diagnóstico de certeza. 
Estos exámenes permiten conocer la ubicación del tumor, además de entregar algunos detalles sobre su estructura y permitir acercarse a la naturaleza de la lesión (benigno o maligno; primario o secundario; único o múltiple). El diagnóstico de certeza histológica lo da finalmente el estudio de la biopsia de la lesión, que se obtiene mediante un procedimiento neuro-quirúrgico específico para cada paciente.



¿Cuál es el tratamiento?



Existen diversas modalidades terapéuticas para estas lesiones, las que se deben adecuar al tipo particular de tumor y al pacientes específico.
En la mayoría de los casos, un procedimiento neuro-quirúrgico mediante técnicas de microcirugía deberá ser llevado a cabo, ya sea para obtener una muestra y poder saber el tipo de tumor, como para realizar una resección amplia del tumor. 

En algunos casos se realizará solamente una biopsia del tumor (tumores situados en zonas muy delicadas, pacientes en condiciones generales desfavorables para cirugías largas y complejas, etc.), la que puede ser realizada con técnicas de estereotaxia (ubicación del punto exacto de la lesión con un marco externo que permite tomar una pequeña muestra del tumor con gran precisión).

Posteriormente y dependiendo del resultado de la biopsia del tumor  y del grado de resección de él, se podrá complementar el tratamiento con radioterapia, radiocirugía y/o quimioterapia en algunos casos.



¿Cuál es el pronóstico y posibles las secuelas de esta enfermedad?



No es posible dar pronósticos sobre todos los tumores cerebrales ya que son entidades muy diferentes unos de otros, algunos de ellos con pronósticos muy buenos y sin mayores secuelas (la mayoría de los meningiomas por ejemplo), existiendo a la vez otros con pronósticos muy malos incluso independientemente del tratamiento que se les realice (por ejemplo los gliomas de alto grado o glioblastomas). 

Cabe señalar que tumores “benignos”, como los schwannomas (que no son cancerosos) pueden estar en ubicaciones muy difíciles dentro del encéfalo, los que también agrava el pronóstico y las secuelas posibles.

¿Cuáles son los especialistas que tratan estas lesiones? 



La micro-neurocirugía, la cirugía estereotáctica, la radioterapia, la radio cirugía, la neuro-radiología intervencionista y la quimioterapia  se aúnan para mejorar los pronósticos de las lesiones tumorales cerebrales en una especialidad denominada neuro-oncología, que toma bajo un equipo multidisciplinario todos los tratamientos requeridos para obtener los mejores resultados posibles. 
De esta manera, neurocirujanos, neurólogos, radioterapeutas, oncólogos, radiólogos, especialistas en medicina nuclear, etc., se suman dentro de este equipo y trabajan sinergicamente con el paciente y sus familiares. 


Tumores de Hipófisis:



Son tumores relativamente frecuentes que nacen desde la glándula llamada hipófisis, ubicada en la base del cráneo, y que cumple funciones vitales. Son tumores en su gran mayoría benignos pero que representan un desafío para los médicos tratantes por su ubicación y su tendencia a reproducirse.


¿Qué síntomas pueden dar los tumores hipofisiarios? 



Los síntomas son muy variables y dependen del tamaño del tumor y de las hormonas que puedan producir:



-    El síntoma principal en muchos casos es un deterioro de la visión, consistente típicamente en un defecto de los campos visuales temporales  (área de la visión hacia los lados en ambos ojos), que va produciendo una visón central o en tubo en la medida que el tumor crece y comprime la vía óptica en el quiasma óptico (lugar de unión de ambos nervios ópticos). Este síntoma puede no detectarse hasta muy avanzado el cuadro, con tumores muy grandes, ya que los pacientes pueden pensar que se trata de miopía u otras alteraciones visuales, sin pensar en un problema neurológico como éste tumor.



-  Síntomas derivados del aumento de determinadas hormonas circulantes. La principal en este grupo es la prolactina, que producirá una hiper-prolactinemia. Este aumento de la prolactina puede deberse a un tumor productor de la hormona (prolactinoma) o a un tumor que comprima y aumente por esta vía la prolactina. Los síntomas tienen que ver con alteraciones del ciclo menstrual o imposibilidad para el embarazo en la mujer; secreción láctea en períodos que no corresponde y otros. Otras hormonas que pueden verse aumentadas son la hormona del crecimiento (que origina un tipo de gigantismo o acromegalia); cortisol (síndrome de Cushing). Estas son las principales, aunque otras hormonas pueden verse también aumentadas.

-  Síntomas como cefalea, mareos, desmayos y otros son menos específicos aunque igualmente pueden presentarse en algunos casos, generalmente cuando los tumores tienen un tamaño mayor.


Un porcentaje de los pacientes debutará con un cuadro grave llamado apoplejía hipofisiaria, que ocurre cuando el tumor no obtiene la suficiente irrigación sanguínea y se necrosa (se infarta y sangra) En estos casos se produce un dolor de cabeza muy intenso, deterioro de la visión profundo y rápido, compromiso de conciencia e incluso coma y muerte. Este cuadro representa una urgencia médica absoluta.


¿Cómo se puede diagnosticar un tumor de hipófisis?



Cuando existe la sospecha de una lesión hipofisiaria derivada de los síntomas que hemos descrito, los exámenes de imágenes del encéfalo, tales como el escáner cerebral y de silla turca y la resonancia magnética permiten definir con claridad la ubicación, el tamaño de la lesión  y otras características relevantes. Algunas veces es necesario realizar otros exámenes, tales como angiografía cerebral convencional o a través de resonancia o escáner, para descartar la presencia de lesiones vasculares (como aneurismas cerebrales) que pudieran simular un tumor hipofisiario. La resonancia magnética es hoy el examen que entrega mayores elementos de juicio.
Junto con estos exámenes de imágenes, se debe realizar todo el estudio hormonal para determinar si el tumor es productor o no de alguna hormona. Como mencionamos antes, en muchos casos de tumores no productores (o no secretores) habrá un aumento de la prolactina (hormona secretada por la adenohipófisis) secundaria a una compresión del tumor y no a un aumento de las células que la producen. Cuando estamos en presencia de un tumor realmente productor de alguna hormona, el tratamiento puede ser con medicamentos y no siempre con cirugía, de donde se deriva la importancia del estudio hormonal previo a la cirugía.

¿Cómo se tratan estos tumores?

En los casos de tumores productores de prolactina, que no estén comprimiendo la vía óptica y produciendo un déficit visual significativo, el tratamiento puede ser con medicamentos en una primera etapa para evaluar la respuesta. En la mayoría de los casos se obtiene una remisión de los valores de la prolactina (disminuye su producción por parte del tumor) con una disminución al mismo tiempo del tamaño tumoral. Cuando el resultado es exitoso, el tratamiento se debe mantener, así como los controles de imágenes y de hormonas seriados y de largo plazo. Se dispone de varios medicamentos para tratar prolactinomas como los descritos, siendo los más utilizados la Bromocriptina y la Cabergolida.
Los tumores productores de otras hormonas también pueden ser tratados, en teoría, con medicamentos específicos, sin embargo la respuesta ellos y la facilidad de su uso los hacen mucho menos utilizados que en el caso de los prolactinomas.


Para los tumores no productores de hormonas y en los casos de tumores productores que comprometen la vía visual o no pueden ser tratados por otras razones con medicamentos, se debe proceder neurocirugía de la lesión.

¿Cómo se operan estos tumores?



La mayoría de las veces, estos tumores se abordan primariamente a través de un acceso nasal o sub-labial específico denominado acceso trans-esfenoidal, el que hace referencia al paso a través del hueso llamado esfenoides en la base del cerebro, hacia el piso de la silla turca, que contiene la hipófisis. Esta operación se hace por dentro de la nariz, por debajo del labio o con ambas técnicas al mismo tiempo, osea, no se hace necesario realizar incisiones visibles en la cabeza en la gran mayoría de los casos. Se accede de esta manera al tumor desde su base, y se realiza la resección del contenido de la cápsula tumoral (nombre utilizado con fines didácticos) lo más ampliamente posible.


Cuando por las características del tumor no es posible una resección adecuada por trans-esfenoidal; cuando se ha realizado varias veces esta operación anteriormente en un mismo paciente y en variadas otras ocasiones, se hace necesario un acceso alto, vale decir, por vía craneana directa, que permite una resección habitualmente más amplia de la lesión. Esta vía se reserva para casos en los que el acceso trasn-esfenoidal no se considera el óptimo, cosa que ocurre en la minoría de los pacientes que es posible.


diploma miguel Angel arraez sanchez 2017

Ganador de la Edición de los premios
10 Top Doctors Awards 2015 / 2016 / 2017